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官方澳门宝马在线娱乐|「每日一例|381期」患者,女,2岁8月,因“腹痛三天余”入院

发布时间:2020-01-11 17:05:59  |   来源:均谊新闻网  |   人气:311
临床病史患者,女,2岁8月,因“腹痛三天余”入院。由于肿瘤缓慢、持续生长,可以长时间不被发现,偶发由于腹痛进行常规腹部超声检查时发现腹腔内肿物;当肿瘤较大时可引起腹胀、腹部肿块;检查可触及肿块,肿块呈囊性感,大小不等,形态不一,无压痛;肿瘤牵拉系膜或压迫肠道可引起腹痛,且多为隐痛,一般能自行缓解;其并发肠扭转时会出现剧烈腹痛,伴发热时则应考虑淋巴管瘤合并囊内感染可能。

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患者,女,2岁8月,因“腹痛三天余”入院。

影像图片

解析

【ct表现】

左下腹及盆腔内可见较大不规则团块状囊性肿块影,最大层面大小约78mm*69mm,其内呈液性密度,隐约可见多发分隔影。增强后液性成份未见明显强化,其内多发分隔明显强化。肿块边界尚清,与周围组织分界尚清,邻近肠管呈明显受压推移改变。余腹盆腔各脏器未见明显异常强化密度影。

【病理】

(肠系膜)淋巴管瘤

【概述】

淋巴管瘤真正的起因尚存在争议,有学者认为本病为先天性淋巴管发育异常,淋巴管发育不全使淋巴管引流受阻,淋巴管腔异常扩张致淋巴管瘤样增大,进而形成淋巴管瘤。病理学分三个亚型:

(1)毛细管性淋巴管瘤:由细小薄壁淋巴管构成,多发生于皮肤和黏膜处。

(2)海绵状淋巴管瘤:是淋巴管瘤中最常见的一种,由较大淋巴管形成,多见于四肢和腋窝,也可见于腹腔。

(3)囊性淋巴管瘤:由大的淋巴腔隙构成,伴有胶原与平滑肌,也称为囊样水瘤,多见于颈部、纵隔、腹腔,常为多房性。三种亚型可以混合存在。多数情况下,肿瘤沿肠系膜血管生长,手术可以完整切除。也有肿瘤布满整个肠系膜根部血管,呈现多房性表现,手术切除较困难,且易损伤到肠系膜血管。多数情况下肿瘤直径在10cm以内。

【临床表现】

肠系膜淋巴管瘤在临床上依据其部位及大小可没有症状,也可表现为慢性腹痛或腹部膨胀或急腹症。由于肿瘤缓慢、持续生长,可以长时间不被发现,偶发由于腹痛进行常规腹部超声检查时发现腹腔内肿物;当肿瘤较大时可引起腹胀、腹部肿块;检查可触及肿块,肿块呈囊性感,大小不等,形态不一,无压痛;肿瘤牵拉系膜或压迫肠道可引起腹痛,且多为隐痛,一般能自行缓解;其并发肠扭转时会出现剧烈腹痛,伴发热时则应考虑淋巴管瘤合并囊内感染可能。

【影像学表现】

儿童肠系膜淋巴管瘤ct平扫时表现为囊性占位性病变,呈单发或多发类圆形、不规则形囊性肿块。病灶呈单发或多发类圆形时,边界清晰,周围组织受推压、移位明显。当病灶沿着疏松组织间隙生长,形成“见缝就钻”的生长特点,充填肠管及周围组织间隙时,表现为与间隙吻合的不规则形囊肿,形成特征性的“塑形性”改变,也有学者称之为“爬行式生长”。

淋巴管瘤由扩张的淋巴管及淤滞的淋巴液组成,囊腔内容物主要成分为淋巴液,呈液性密度,ct值接近于水。如果合并脂肪成分可以表现为低密度中更低密度影。淋巴管瘤囊壁菲薄,囊内可有或无分隔,分隔呈线状、网格状,厚度与囊壁基本一致。增强扫描时肠系膜淋巴管瘤囊壁及间隔呈轻到中度延迟强化,囊腔内容物无强化。囊腔内见数量不等血管穿行,血管可以在病变内聚集走行,亦可正常走行,管腔未见狭窄或扩张改变,称之为“血管穿行征”。

【鉴别诊断】

1、肠系膜囊肿:通常为单房,极少有分隔,可有蒂,与淋巴管瘤影像鉴别常很困难,通常需病理鉴别。淋巴管瘤主要是单囊,内皮细胞呈线样排列,囊壁较薄,包含小的淋巴腔隙,有淋巴组织和平滑肌组织;而肠系膜囊肿缺乏平滑肌组织和淋巴腔隙,上皮细胞呈柱状排列。

2、肠重复畸形:表现为肠形、单房、特别是通常为均匀厚壁肿块,一般无分隔,与邻近肠管关系密切,有“共壁”表现为其特征性表现,部分重复畸形囊腔或壁内可出现钙化。

3、囊性畸胎瘤:以囊性成分为主,可见骨骼、牙齿、囊壁钙化及脂肪样密度等,一般不难鉴别。

4、腹部实性肿瘤囊性变:实性肿瘤少见情况下部分或大部分囊变,但多有分隔或壁结节,囊壁厚且不均,有助于鉴别。

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